Morbus Waldenström

Synonyme: Primäre Makroglobulinämie, Waldenströms Makroglobulinämie, Waldenströms Hypergammaglobulinämie

Definition

Der Morbus Waldenström ist ein B-Zell-Lymphom mit Bildung eines monoklonalen Antikörpers der Klasse IgM. Viele Symptome ähneln denen der anderen niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphome. Nach der Kiel-Klassifikation zählt der Morbus Waldenström zu den Immunozytomen. Die Kiel-Klassifikation (1988) unterscheidet drei Subtypen: das lymphoplasmozytische, das lymphoplasmozytoide und das polymorphe Immunozytom. Wegen der unscharfen Grenzen zur B-CLL, zum CB/CC-NHL und zum IB-NHL ist in der REAL-Klassifikation (1994) die Entität des Immunozytoms auf den lymphoplasmozytischen Subtyp, der ca. 30% der „Kieler-Immunozytome“ ausmacht, eingeschränkt. Dieser Subtyp entspricht weitgehend der klinischen Entität des Morbus Waldenström. 2001 wurde die REAL-Klassifikation von der WHO übernommen und ist mittlerweile weltweit anerkannt. Dort wird diese Entität ebenfalls als Lymphoplasmozytisches Lymphom (ICD-0: 9671/3) bezeichnet.

Ursache

Die Ursache des Morbus Waldenström ist unbekannt.

Pathogenese

Der Morbus Waldenström entsteht durch die klonale Proliferation von B-Zellen. Diese produzieren IgM und infiltrieren sowohl das Knochenmark als auch andere Gewebe. Durch die Erhöhung der IgM-Konzentration im Blut kommt es zu einer vergrösserten Viskosität desselben und infolge dessen zu Zirkulationsstörungen in den kleineren Gefässen.

Symptome

1. Osteoporose durch Knochenmarksinfiltration
2. Hämorrhagie, da das IgM Thrombozyten und Gerinnungsfaktoren bindet.
3. Hyperviskosität
4. Lymphknotenschwellungen
5. Leber / Milzvergrösserung
6. monoklonale Gammopathie vom IgM-Typ in der Serumelektrophorese
7. Sturzsenkung
8. gastrointestinal
   1. Blutungen
   2. Durchfall
   3. Malabsorption
9. dermal
   1. Purpura
   2. Plaques und Knoten
   3. Raynaud-Syndrom
   4. chronische Urtikaria

Diagnose

Die Diagnose wird durch Serumelektrophorese/Immunelektrophorese gestellt und durch den Nachweis der B-Zell-Infiltration im Knochenmark gesichert. Im Blutbild findet man häufig eine Anämie und Leukopenie durch die Verdrängung des normalen Knochenmarks.

Therapie

Ebenso wie bei der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) wird die Therapie vom Verlauf der Erkrankung beeinflusst. Sie wird mit dem Knospe-Schema ( Chlorambucil und Prednisolon) begonnen. Bei Rezidiven wird auf das COP / CHOP - Schema umgestellt. Die Hyperviskosität kann kurzfristig mittels Plasmapherese gemildert werden, die Osteoporose mittels Bisphosphonaten.

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Stand: November 2006